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«Porque nuestro sueño esté cada día más cerca: Tratamiento curativo para la FPI, o bien un Diagnóstico Precoz que permita que la enfermedad no sea un compromiso para la vida del paciente».

Enfermedades Pulmonares Interstiticiales (EPI) o (ILD en inglés)… todas ellas comparten clínica de Fibrosis Pulmonar.

Como se ve en la página, suponen un conjunto de entidades patológicas muy amplio, en el que la ciencia está empezando a introducirse y a conocerlo.

Una característica común a todas ellas es que no son enfermedades contagiosas, por lo que no suponen un riesgo de Salud Pública.

La FPI es una enfermedad rara del adulto y el paradigma de todo este conjunto de enfermedades y además es la entidad de peor pronóstico dentro de este grupo…

FPI (FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA)

Que nos indica su nombre:

Fibrosis: Formación patológica de tejido fibroso

Pulmonar: Afecta al pulmón

Idiopática: Origen desconocido.

Conforme a ello, es una patología que afecta a los pulmones, que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso, que sustituye al tejido pulmonar normal, y es de origen desconocido.

El tejido pulmonar normal se caracteriza por ser un tejido distensible, que permite que los alvéolos (parte final de las vías aéreas) se llenen de aire y pongan a éste en contacto a través de una fina membrana (prácticamente virtual en sujetos sanos) con los capilares sanguíneos, en donde los glóbulos rojos se desprenden del CO2 procedente de las células del organismo, y captan el oxígeno procedente del aire que respiramos, para a continuación llevarlo a través del torrente circulatorio a todos los tejidos.

Al fibrosarse este tejido, se desestructura, y se dificulta este intercambio de gases.

Las lesiones de fibrosis, a día de hoy son irreversibles. Los últimos pasos en tratamiento farmacológico están orientados a detener la evolución de la enfermedad. Pero las lesiones desarrolladas, no desaparecen actualmente con el tratamiento farmacológico.

Las últimas investigaciones y algunos de los modelos propuestos para comprender la enfermedad postulan que la fibrosis es un modo de envejecer el pulmón.

Es decir, nos encontramos ante una enfermedad de la que aún nos queda mucho por conocer. Los pacientes y familiares de esta enfermedad, el hecho de que le digan finalmente que es FPI, ya es un paso, pero un paso muy pequeño, ya que a lo largo de la enfermedad van a atravesar por una serie de vicisitudes para las que hay que ayudarles a afrontar.

Este espacio se abre con el fin de exponer a afectados, familiares, e interesados en general publicaciones nuevas que salgan acerca de la FPF, FPI y EPIDI.

Procuraremos publicar artículos en relación con la enfermedad. Unos serán divulgativos (destinados a dar a conocer lo que se sabe de la enfermedad). Otros serán científicos (estudios de este tipo acerca de la enfermedad). Los primeros deberían ayudar a comprender mejor lo que se conoce de la enfermedad. Los segundos, aunque probablemente no sean asequibles para todos, permiten ir avanzando en el conocimiento de la enfermedad.

FPF: Fibrosis Pulmonar Familiar. Cuando se dan al menos dos casos de FPI dentro de una misma familia.

FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática.

EPIDi: Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa.

La FPI es una EPIDi, pero como el conocimiento de la enfermedad aún no es completo, es muy probable que casos que hoy son considerados FPI, en un cercano o no tan cercano futuro no lo sean. Si bien, todos los casos de FPI son EPIDi. Es por ello, que aquellas novedades que se produzcan acerca de las EPIDi  sean compartidas también aquí.

Y  como consecuencia de dicha exposición, es posible que se abran debates acerca de aquello que preocupe a afectados, familiares e interesados en general.

Animaros a participar, expresar vuestras opiniones sobre aquello que os preocupe sobre el tema que nos interesa.

Epidifus

El dibujo pertenece al Proyecto Biosfera, y representa el intercambio de gases que se produce a nivel alvéolo-capilar.

He cambiado los hipervínculos que existían en esta página porque han cambiado el contenido que había en esas direcciones. Los nuevos hipervínculos tienen información más actualizada para lo que hablamos aquí., y son enlaces a hojas informativas en español que ofrece la European Lung Foundation.

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